ARCHIVÉE - Évaluation du programme des maladies à Prions

Annexes

Annexe A – Comité directeur

Voici la liste des membres du Comité directeur pour l’évaluation:

Graham Tipples, Directeur, Services de surveillance et de référence
Hank Krueger, Directeur, Opérations commerciales, Agence de la santé publique du Canada
Stephanie Czub, Chef, Centre national de référence sur les ESB, ACIA
Jane Buxton, Médecin épidémiologiste, Centre d’épidémiologie de la Colombie-Britannique
Jan Trumble-Waddell, Conseillère principale, Administratrice en chef de la santé publique, ASPC

Annexe B – Cadre d’évaluation

Objets d’évaluation	Questions d’évaluation	Indicateurs	Sources de données
1. Pertinence	1.1 Y a-t-il une vision claire et pertinente et y a-t-il des objectifs clairs pour les activités réalisées sous l’égide du PMP?	Énoncés de mission et de vision clairs Processus permanent de planification des activités Preuve du recours par la direction à des relations scientifiques avec le contexte de risque global afin d’élaborer la vision, les objectifs et les activités du programme	Documents de politique Plan d’activités de programme et rapports annuels Rapport de vérification externe (2005) Examen par les pairs des services de référence (2006) Entrevues avec le personnel Présentations du personnel Entrevues avec la haute direction
	1.2 Comment le mandat a-t-il changé depuis la création du programme et quels facteurs internes et externes ont contribué aux changements constatés?	Différences dans le mandat, la vision et les objectifs du PMP avec le temps Facteurs internes et externes relevés	Documents de politique Plan d'activités de programme et rapports annuels Entrevues avec le personnel Entrevues avec la haute direction
	1.3 Est-ce que l’initiative continue d’être compatible avec le mandat de l’ASPC et avec les priorités à l’échelle du gouvernement ?	Degré d’intégration dans les plans stratégiques et les plans d’activités du LNM Compatibilité avec le Plan stratégique de cinq ans de l'ASPC Contribution au Rapport sur les plans et les priorités de l'ASPC Compatibilité avec les priorités du gouvernement du Canada	Documents de programme Entrevues avec le personnel Entrevues avec la haute direction Plan stratégique et plan d'activités du LNM ASPC, RMR, RPP, SGRR Plan stratégique de cinq ans de l'ASPC
	1.4 A-t-on encore besoin du programme? Est-ce que les besoins de la clientèle et l’environnement de risque indiquent que le programme devrait être poursuivi?	Contexte de risque actuel pour les maladies à prions Projections du cours futur des épidémies de maladies à prions (vMCJ; ESB; MDC; tremblante du mouton) Consommation des services par la clientèle (médecins) Utilité perçue des services Collaborations (p. ex., avec PrioNet Canada) Capacités suffisantes ailleurs? (p. ex., laboratoires provinciaux, milieux universitaires) Détermination par les autres administrations de la nécessité de poursuivre des programmes similaires (É.-U., Europe)	Données statistiques et épidémiologiques au sujet des maladies à prions humaines et animales (Canada, échelle internationale) Évaluations des risques pour les diverses voies de transmission des prions Reconnaissance internationale des contributions du programme Entrevues avec le personnel Entrevues avec la clientèle Entrevues avec les intervenants Documents provenant de programmes similaires dans d’autres administrations (vérifications, plans, rapports)
2. Succès	2.1 Les activités sont-elles mises en œuvre conformément à ce qui a été planifié et produisent-elles les extrants prévus (voir le Modèle logique)?	Réalisation des activités et des extrants du SS-MCJ : Statistiques de surveillance de la MCJ, base de données sur laMCJ, publications, soutien et consultation, conseils et consultation d’experts, liaison avec des organismes internationaux, numéro 800 Réalisation des activités et des extrants en matière de services de référence et de recherche appliquée sur la MCJ Prestation des services d’analyse de référence, amélioration des méthodes de laboratoire existantes, nouvelles évaluations d’analyses, normes de qualité et de rendement, publications, rapports, présentations Réalisation des activités et des extrants en matière de recherches pathobiologiques Études, nouvelles approches potentielles des analyses de laboratoire, publications, présentations, rapports de cas, propriété intellectuelle Réalisation des activités et des extrants de la Banque nationale de tissus et d’organes Banques de produits biologiques au sujet de maladies précises, banques de données biologiques recueillies auprès de la population en santé, prestation de services pour l’utilisation des biomatériaux d'origine humaine (BMH)	Documents de politique Inspection physique et visite des laboratoires et du bureau de surveillance Rapport de vérification externe du site Web du système de surveillance de la MCJ (2005) Examen par les pairs des services de référence (2006) Rapports de vérification ISO 17025 (Conseil canadien des normes): 2006; 2008 Plan d’activités du programme et rapports annuels Entrevues avec le personnel Entrevues avec la haute direction Entrevues avec la clientèle Entrevues avec les intervenants Présentations du personnel, publications Documents consultatifs Collaborations
	2.2 Les résultats escomptés et la portée du programme ont-ils été réalisés au moyen des activités de programme (voir le Modèle logique)?	Vérification par rapport aux données de référence internationales sur le rendement pour les programmes similaires d'autres administrations Interventions de santé publique fructueuses (p. ex., vMCJ canadienne) Utilisation des données de surveillance pour soutenir l’évaluation du risque de MCJ au Canada Répercussions des publications et des présentations Sollicitation et mise en œuvre de conseils et de renseignements par les autres ministères du gouvernement Collaborations provinciales et territoriales en matière de santé publique	Plans d’activités, rapports annuels, examens Entrevues avec le personnel Entrevues avec la haute direction Entrevues avec la clientèle Entrevues avec les intervenants Présentations du personnel Bases de données scientifiques (p. ex., Scopus; Science Citation Index) Honneurs et récompenses professionnels Rapport de vérification externe (2005) Examen par les pairs des services de référence(2006) Documents consultatifs Collaborations
	2.3 Y a-t-il eu des résultats inattendus?	Résultats inattendus répertoriés	Entrevues avec le personnel Entrevues avec la direction Entrevues avec les intervenants Examen de documents – rapports annuels, autres publications
3. Conception et prestation	3.1 Y a-t-il des structures de gestion et de prise de décisions appropriées en place pour atteindre les objectifs?	Structure de gouvernance bien définie Lignes hiérarchiques claires Définition des responsabilités pour les enjeux au niveau du programme, du LNM, de l’ASPC et du portefeuille de la Santé Rôles et responsabilités explicites Planification et communication des activités et des finances en temps opportun Système de gestion de la qualité Stratégie et processus en matière de ressources humaines Surveillance du rendement et processus d'examen	Documents de politique du programme Entrevues avec le personnel Entrevues avec la haute direction Plan d’activités du programme Plans stratégiques du LNM et de l’ASPC Documents d’accréditation ISO Organigrammes Documents d’examen du rendement
	3.2 Y a-t-il des partenariats ou des liens efficaces en place avec les programmes externes et soutiennent-ils la prestation du programme?	Ententes de fonctionnement avec les clients et les intervenants externes pour la communication, l’échange de données et la prestation de services Arrimage des activités des partenariats avec les objectifs du programme et avec les priorités du LNM et de l’ASPC Liens actifs avec d’autres programmes de l’ASPC pour atteindre des objectifs communs et répondre aux besoins non comblés	Documents sur les rôles, l’organisation, les ententes, les interactions avec les partenaires et les autres arrangements (protocoles d’entente, propositions, publications communes) Entrevues avec le personnel Entrevues avec les intervenants Entrevues avec la clientèle
	3.3 Y a-t-il eu une évaluation et une mise à profit stratégique des leçons retenues?	Processus pour recueillir et utiliser les renseignements de rendement Modifications appropriées de l’approche ou activités fondées sur l’apprentissage	Évaluations de rendement Rapports annuels Examens par les pairs Réponse aux recommandations Examen des processus de gestion et des documents de planification et de communication Entrevues avec le personnel Entrevues avec la haute direction
	3.4 Y a-t-il des ressources suffisantes pour réaliser les extrants prévus et atteindre les résultats escomptés?	Évolution du niveau des ressources dans le temps Lacunes et insuffisances déterminées Extrants et résultats non encore réalisés	Registres financiers Entrevues avec le personnel Entrevues avec la direction
	3.5 Y a-t-il d’autres moyens plus efficients ou plus efficaces d’atteindre les objectifs du programme?	Existence de capacités similaires dans l'environnement canadien de santé publique Avantages et inconvénients qu’il y a à situer le programme dans le secteur fédéral Évaluation des autres modèles de prestation Évaluation des possibilités d’améliorer le programme par la collaboration	Entrevues avec le personnel Entrevues avec la clientèle Entrevues avec les intervenants Références internationales Examen Web des autres modèles

Annexe C – Modèle logique

Annexe D – Liste des documents et des principaux sites Web consultés

Titre	Date	Auteur
Documents de programme
Plan de gestion de projet: Capacité de mener à bien la surveillance et les enquêtes de laboratoire relatives aux maladies à prions: épidémiologie et surveillance	1998	LLCM
Plan de gestion de projet : Laboratoire de référence en matière de maladies à prions humaines et animales de Winnipeg	1998	LLCM
Plan d’activités 2006-2007 du Laboratoire national de microbiologie, GHMP	13 avril 2006	PMP
Gabarit de rapport annuel pour la période de rapport sur les programmes du Laboratoire national de microbiologie, 1^er avril 2006 au 31 mars 2007	2007	PMP
Gabarit de rapport annuel pour la période de rapport sur les programmes du Laboratoire national de microbiologie, 1^er avril 2005 – 31 mars 2006	2006	PMP
Rapport annuel / Plan d’activités pour les centres nationaux du programmeGHMP, période de rapport 1^er avril 1 2005 – 31 mars 2006, Formulaire d’évaluation	2006	PMP
Réseau canadien des laboratoires de santé publique, Sous-comité consultatif du Centre de référence: Rapport annuel / Plan d’activités pour les centres nationaux, Formulaire d’évaluation
Organigramme du PMP	19 janv. 2007	PMP
Objets, fonctions et résultats de base du Système canadien de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (SS-MCJ) (présentation)	Novembre 2006	M. Coulthart
Rapportintitulé en anglais: «UK Prion Laboratory Scan»	Octobre 1998	M. Coulthart
Gabarit de vérification de la surveillance de l’EUROCJD	Mars 2008	M. Coulthart
Vérification internationale du Système national canadien de surveillance de laMCJ	Avril 2005	Université d’Édimbourg
Rapport cumulatif de cinq années (1998-2003) sur le Système canadien de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob	Avril 2005	ASPC
Documents de l’ASPC
Rapports sur les plans et les priorités	Divers	ASPC
Rapports ministériels sur le rendement	Divers	ASPC
Documents de référence
Lignes directrices de l’OMS sur la distribution de l’infectivité des tissus dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles http://www.who.int/bloodproducts/TSEPUBLISHEDREPORT.pdf	2006	OMS
Manuel de l’OMS pour la surveillance des encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines, y compris la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. http://whqlibdoc.who.int/publications/2003/9241545887.pdf	2003	OMS
Autres
Politique de Santé Canada sur l’approbation et la gestion des nominations à des postes de professeur associé	2007	SC

Sites Web

Annexe E – Guides d’entrevue

Les guides d’entrevue ont été préparés à l’intention:
des gestionnaires de programmes et du personnel de mise en œuvre;
des intervenants externes;
des médecins et des autres professionnels de la santé.
Ces guides d’entrevue sont contenus dans les pages qui suivent.

Annexe F – Résumé du groupe de discussion du Comité directeur

Présents

Nom	Titre et organisation	Remarques
Graham Tipples	Directeur, Services de surveillance et de référence, ASPC
Mike Coulthart	Directeur, Programme des maladies à prions, ASPC	Une partie de la journée
Jane Buxton	Médecin épidémiologiste, BCCDC
Stephanie Czub	Chef, Laboratoire national de référence pour l’ESB Gestionnaire, ACIA
Jan Trumble Waddell	Conseiller principal, Administratrice en chef de la santé publique, ASPC
Hank Krueger	Directeur, Opérations commerciales, ASPC
Debbie Godal	Gestionnaire, Services de référence en biochimie, technicienne de la Banque de produits biologiques, PMP, ASPC	Matins seulement
Dave Knox	Chef, Pathogenèse moléculaire, PMP, ASPC
Christine Mesa	PMP, ASPC	Matins seulement
Gerard Jansen	Chercheur principal, neuropathologiste de référence, SS-MCJ	Matins seulement
Rolande D’Amour	Infirmière-conseil, PMP, ASPC	Matins seulement
Tim Connolly	Agent de surveillance de la MCJ, PMP, ASPC	Matins seulement
	3 représentatives de TDV Global

Une réunion extraordinaire du Comité directeur s’est tenue le 12 septembre 2008 pour susciter l’apport des experts dans les principaux domaines de succès et de pertinence du PMP. Les objectifs de cette séance étaient:

de fournir un avis d’expert sur la nécessité de poursuivre le Programme des maladies à prions au sein de l’ASPC, étant donné les besoins de la clientèle et l’environnement de risque actuel;
de fournir un avis d’expert sur le degré de succès du programme atteint jusqu’à présent dans les domaines de la surveillance, des services de référence et de la recherche;
de discuter des orientations futures qui peuvent guider la conception du PMP dans l’avenir.
Suivent les principaux succès du programme et les possibilités d’amélioration qui ont été déterminées pendant les discussions en atelier.

Succès

Le Système de surveillance de la MCJ semble être efficace, trouve le nombre prévu de cas par rapport aux références internationales. Le système canadien se compare favorablement au modèle européen et est plus complet que le système américain.
Même si la participation de l’ASPC au diagnostic primaire et à la collecte de données de surveillance de la maladie est unique en ce qui concerne les maladies à prions humaines, la rareté et la spécialisation de l’expertise nécessaire pour assurer le diagnostic de la maladie indiquent la nécessité d’une continuation de la participation de l’État fédéral.
Les services de référence semblent remplir les fonctions qu’on attend d’eux, grâce à un travail de grande qualité et à la mise en place d’une accréditation ISO.
Des recherches de qualité sont effectuées, ce dont témoignent les publications arbitrées et d’autres extrants.
Il est considéré comme primordial de maintenir la capacité de recherche pour assurer l’expertise au sein de l’ASPC.
Les collaborations avec les autres ministères du gouvernement et d’autres organisations sont efficaces.

Possibilités d’amélioration

Le système de surveillance pourrait faire meilleur usage des données pour la publication et l’échange d’information.
Il est nécessaire que le système de surveillance entretienne de meilleurs liens avec les provinces et les territoires.
Le Programme repose massivement sur une seule personne; il faut donc envisager une planification de la relève.
On pourrait améliorer les services de référence (p. ex., délais d’exécution accélérés, nouveaux tests, meilleure intégration, etc.).
La productivité des activités de recherche du PMP est moindre que celle des autres programmes du LNM pour ce qui est du nombre de publications arbitrées.
Les activités de recherche pourraient être liées plus clairement qu’actuellement au mandat et aux priorités de recherche élaborées et promulguées de l’ASPC. Les activités de recherche pourraient être mieux intégrées au SS-MCJ.
La relocalisation récente de la recherche de base en pathobiologie en dehors du PMP soulève des questions d’intégration. D’autres mécanismes pourraient devoir être envisagés pour assurer l’harmonisation des priorités de recherche.
Il faut maintenir la stabilité du financement de la recherche.

Annexe G – Analyse de la réalisation des activités et des extrants répertoriés dans la planification et le rapport annuels

**2005-200 et 2006-2007**
Activité, extrants	État	Source
SS-MCJ
A. Opérations du SS-MCJ
Activités essentielles Gestion de plus de 200demandes de renseignements et d’environ 100 renvois officiels annuellement, faisant appel à l’investigation clinique et laboratoire des cas suspects, possibles, probables et confirmés de la MCJ au Canada.	En cours annuellement	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 9 et 32.
Obtention d’un consentement éclairé pour l’autopsie, les tests de laboratoire, l’examen des dossiers, l’entrevue, etc. pour tous les renvois au SS-MCJ.	En cours annuellement	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 8
Récupération des dossiers médicaux sur place et entrevues avec la famille pour environ 30 cas précis et probables de la MCJ annuellement.	En cours annuellement	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 9
Réponses aux nombreuses demandes d’information actuelle sur la MCJ de la part de fonctionnaires, de représentants élus, de ministères du gouvernement, d’agences, de médecins, de familles touchées, de journalistes et du grand public.	En cours	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 29
Collecte, gestion et communication de données nationales sur l’incidence, la prévalence et la diversité des maladies à prions humaines au Canada, conformément aux normes procédurales et aux références de rendement établies par les organisations internationales de surveillance de la MCJ (EUROCJD) et les organismes de santé publique (OMS).	Publié En cours Publié	C.3.2. Résumés 2005Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 14 et 40 Gabarit de rapport annuel 05-06 – Coulthart, page 24
Gestion de la liaison et des demandes d’approbation éthique renouvelées annuellement pour la surveillance de la MCJ auprès d’environ 60 comités d’éthique indépendants partout au Canada.	En cours annuellement	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 8
Activités non essentielles Délimitation et optimisation continuelle des activités du SS-MCJ au sein de l’environnement juridique canadien, y compris l’échange d’information avec les médecins chefs des provinces de même qu’avec les responsables locaux et régionaux de la santé publique, tout en satisfaisant en commun aux exigences d’une surveillance efficace et aux besoins des patients, des familles, des médecins et des autres fournisseurs de soins de santé participants.	Inachevé à ce jour	Vérification internationale 2005 – page 2
Réévaluation continuelle de la structure et de l’exploitation du SS-MCJ, dans le contexte des progrès mondiaux continus en matière de science et d’épidémiologie de laMCJ.	En cours	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 39
Mise à jour du protocole de surveillance du SS-MCJ, à la lumière de son état actuel et des faits nouveaux récents (2006-2007 seulement).	En cours	Rapport annuel du LNM 2007-2008, module B : la révision du protocole est en cours; document non encore présenté au CEI de Santé Canada.
B. Services de référence
Activités essentielles Tests de laboratoire (neuropathologie, biochimie, génétique moléculaire) pour soutenir directement les investigations cliniques sur les maladies à prions humaines.	En cours, commandé annuellement	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 28 Vérification internationale 2005, page 3
Activités non essentielles Élaboration de procédures et de documents pour l’accréditation du laboratoire en vertu de la norme ISO 17025.	En cours	Gabarit de rapport annuel 05-06 Coulthart, page 20
Élaboration d’un système de gestion électronique de l’information de laboratoire (LIMS) pour soutenir les services de référence en matière de MCJ.	Incomplet	Gabarit de rapport annuel 05-06 Coulthart, page 22
Succès de la vérification interne portant sur les documentsISO et le flux de travail pour l’analyse de la protéine 14-3-3 (modes opératoires normalisés, dossiers du personnel, contrôle de la qualité, etc.).	En cours	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 11 et 27
Succès de la vérification externe par le Conseil canadien des normes (novembre 2006) pour l’analyse de la protéine14-3-3 (2006-2007 seulement).	Achevée	Gabarit de rapport annuel08-09, page 22, confirmera dès achèvement.
·Sous l’égide de l’infrastructure informatique du Laboratoire national de microbiologie, élaboration d’un système de gestion électronique de l’information de laboratoire (LIMS) pour soutenir les services de laboratoire de référence duPGHMP.	Inachevée	Gabarit de rapport annuel 05-06 Coulthart, page 22
C. Conseils et éducation
Activités essentielles Prestation de conseils d’experts aux responsables de l’élaboration des règlements et des politiques de Santé Canada au sujet des risques présentés par les maladies à prions humaines et animales au Canada, particulièrement dans le contexte de la sûreté du sang.	En cours	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 39
Investigations et soutien rapides des phénomènes de santé relatifs aux prions, comme l’exposition par mégarde à laMCJ au cours d’interventions chirurgicales (p. ex., greffes).	En cours	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 21
Réponses aux demandes de renseignements du grand public, au moyen d’une ligne téléphonique sans frais (1‑888-489-2999).	En cours	Les numéros 800 figurent sur le site Web de la MCJ de l’ASPC. Les rapports annuels du LNM pour 2005-2006 et 2006-2007 indiquent tous deux la prestation de services 1-800.
· Présentations et publications nombreuses.	En cours	Rapport cumulatif sur le SS-MCJ, page 40
Recherches techniques sur les maladies à prions
Activités essentielles Études des marqueurs biologiques existants et nouveaux afin: i) de distinguer fiablement, à l’aide de tests in vitro, entre la maladie à prions au stade clinique et beaucoup d’autres affections au tableau clinique cohérent avec laMCJ; ii) de déceler et de confirmer la présence de l’infection à prion dans les stades précliniques.	Publié Complet	C.3.2 Résumés 2005 Sûreté du sang CT 2006, pages20 et 21
Élaboration de modèles de rongeurs et de primates pour les maladies à prions qui touchent ou qui pourraient toucher les humains et les animaux.	Complet	Sûreté du sang CT 2006, page20
Analyses génétiques et phénotypiques des cas typiques et atypiques canadiens d’ESB, afin d’étudier l’épidémiologie de la maladie au Canada (en collaboration avec l’ACIA).	Publié	C.3.2 Résumés 2006 Sûreté du sang CT 2006, page21
Analyse génétique et phénotypique de la MDC chez les espèces indigènes de cervidés canadiens, pour étudier l’épidémiologie de la maladie au Canada (en collaboration avec l’ACIA).	Complet	Rapport annuel du LNM 2008-2009, module D – S. Booth, Titre du projet: «Biomarker discovery for the diagnosis of prion diseases».
Élaboration continuelle de versions améliorées des techniques existantes d’analyse de laboratoire, p. ex., obtenir des renseignements génétiques à partir de spécimens atypiques, comme sur les tissus fixés à la formaline ou les tissus de microdissection, ou les acides extranucléiques qu’on trouve dans le sérum et le liquide céphalorachidien.	Publié Achevé	C.3.1 Liste des publications arbitrées Sûreté du sang CT 2006, page21
Activités non essentielles Participation à la formation d’un réseau canadien d’essais thérapeutiques de la MCJ.		Documentation non trouvée
Participation à la formation d’un réseau de recherches canadien (Réseau de centres d’excellence) pour les maladies à prions, comme PrioNet Canada (établi en décembre2005). (2005-2006 seulement)	Achevé	Le directeur, M. Coulthart, était l’un des fondateurs du réseauPrioNet (site Web du réseau PrioNet)
Participation à l’exploitation d’un réseau de recherches canadien (Réseau de centres d’excellence) pour les maladies à prions, comme PrioNet Canada (fondé en décembre2005) (2006-2007 seulement).	Achevé	M. Coulthart et S. Booth sont membres scientifiques à part entière.
Recherches pathobiologiques sur les maladies à prions
Mise en œuvre de plates-formes technologiques génomiques pour l’identification des voies moléculaires relatives à la neurodégénérescence provoquée par les prions et pour la détermination des cibles thérapeutiques éventuelles.	En cours	Rapport annuel du LNM 2008-2009, module D – S. Booth, Titre du projet: «Identification of MiRNA Driven Regulatory Circuits Involved in Prion-Induced Neurodegeneration».
Mise en œuvre d’une plate-forme technologique protéomique pour l’identification des biomarqueurs afin d’aider au diagnostic des maladies à prions.	En cours	Rapport annuel du LNM 2008-2009, module D – S. Booth, Titre du projet: «The use of proteomics for surrogate markers of prion infection».
Mise en œuvre d’une plate-forme technologique de microdissection par capture laser pour améliorer la résolution des changements pathobiologiques dans les cellules et les tissus infectés par les prions.		Documentation non trouvée
Mise en œuvre de plates-formes technologiques de génétique inverse pour l’identification des produits géniques de l’hôte essentiels à la pathogenèse des prions.	En cours	Rapport annuel du LNM 2008-2009, module D – D. Knox, Titre du projet: «A Genetic “Knock-Down” Approach to Identify Host Cellular Factor Essential for Infectious Agent Replication and Pathogenesis».
Élaboration de modèles de souris pour le typage de souches de maladies à prions existantes et nouvelles.	En cours	Rapport annuel du LNM 2008-2009, module D – S. Booth, Titre du projet: «Investigation of protein - protein interactions from scrapie infected mice brain tissue using NAPPA».
Analyse protéomique de l’urine de rongeurs, de bovins et de cervidés, en collaboration avec l’Agence canadienne d’inspection des aliments et avec le Laboratoire de référence allemand en matière d’ESB.	En cours	Rapport annuel du LNM 2007-2008, module D – D. Knox, Titre du projet: «The Identification of Molecular Biomarkers in Bovine Urine». Septembre 2008 – Nouvelle au sujet du succès du projet.
Étude des corrélats génétiques et épigénétiques et des facteurs de risque pour la MCJ, l’ESB et d’autres maladies à prions.		Rapport annuel du LNM 2006-2007, module B. Manuscrit en préparation décrivant les résultats d’études biochimiques et génétiques de cas d’ESB d’origine canadienne, 2003-2008 (Affiche présentée à la réunion scientifique annuelle de PrioNet Canada (Toronto, Ontario, février2008). Plan technique en cours d’élaboration pour les études épidémiologiques génétiques de la MCJ sporadique.
Études des mécanismes de la neurotoxicité et de la mort cellulaire dans les maladies à prions.	Achevées	Rapport annuel du LNM 2006-2007, module D (S. Booth) Titre: «Dissection of the molecular pathways leading to neuronal cell death in prion induced neurodegeneration».

2007-2008
But numéro 1: Créer un réseau de santé publique amélioré pour les maladies à prions humaines au Canada, en y incorporant le Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (SS-MCJ).
Activités / Extrants	État	Source
1.1 Achever l’établissement d’un Programme des maladies à prions intégré de l’ASPC et en assurer la transition de gestion depuis le CPCMI jusqu’au LNM:
en préparant un plan d’activités et un calcul des coûts unifiés pour un Programme des maladies à prions intégré de l’ASPC;	Achevés	Plan d’activités du LNM pour 2006-2007 achevé.
en complétant les mesures de dotation et en obtenant l’espace de bureau connexe;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: «Questions relatives à la dotation et à l’espace de bureau partiellement réglées».
en achevant l’établissement et l’opérationnalisation des contrats pour les services de laboratoire de référence en neuropathologie, les services de transport funéraire, les infirmières régionales et les médecins consultants.	Achevés	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B.
1.2 Poursuivre les activités du SS-MCJ afin de déceler, de caractériser et de signaler tous les cas de maladies à prions humaines au Canada:
en fournissant une consultation d’experts et un soutien logistique aux médecins pour le diagnostic et le maniement des cas suspects de MCJ;	Achevé	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B.
en effectuant des investigations épidémiologiques et démographiques détaillées sur les cas confirmés deMCJ;	Achevé	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B.
en maintenant le signalement mensuel des cas confirmés deMCJ à l’ASPC et à l’EUROCJD;	Achevé	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B.
en fournissant de l’information et du soutien aux familles qui participent au SS-MCJ.	Achevé	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B.
1.3 Mettre à jour et reconstituer le protocole d’étude pour le SS-MCJ:
en mettant à jour le contexte médical, le contexte scientifique, le contexte de santé publique et la raison d’être;	Achevé	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B.
en préparant et en reconcevant les formulaires de consentement, les protocoles, les questionnaires et les dépliants, etc., relatifs à la MCJ;	En cours	La révision du protocole est en cours; la reconception du questionnaire est en cours.
en présentant le protocole révisé au Comité d’éthique pour la recherche (CER) de Santé Canada pour examen, et une fois qu’il est approuvé, en le distribuant aux Comités d’éthique indépendants canadiens participants.	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: non encore présenté au CER de Santé Canada.
1.4 Améliorer les liens et les communications entre le SS-MCJ et les autorités de santé publique des provinces et des régions:
en fournissant un apport pratique pour l’élaboration d’une législation de l’ASPC régissant la manipulation des renseignements personnels sur la santé au sein de la santé publique;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B : L’échange fédéral-provincial de renseignements personnels sur la santé en relation avec la MCJ a été discuté pendant la préparation de la législation et de la réglementation de l’ASPC.
en continuant la consultation avec les médecins hygiénistes en chef des provinces au sujet de l’optimisation de la communication entre le SS-MCJ et les autorités de santé publique provinciales.	En cours/p>	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: La discussion se poursuit avec les médecins hygiénistes en chef.
1.5 Mener des activités de publication, de sensibilisation et d’éducation sur les maladies à prions humaines:
en préparant des manuscrits arbitrés en vue de publier les résultats issus du SS-MCJ;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: Plusieurs manuscrits arbitrés faisant état de constatations sur dix ans au sujet du SS-MCJ sont en cours d’élaboration.
en tenant des séances d’information dans les centres canadiens d’éducation médicale;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: Séance d’information d’une journée fructueusement tenue à l’Université McMaster, le 20avril2007; l’invitation de rappel a été étendue à l’automne2008.
en améliorant les ressources Web d’information del’ASPC;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B.
en renforçant la surveillance du SS-MCJ par le resserrement des liens avec les groupes de soutien et de défense des patients;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B : Lien avec la Fondation de la MCJ établi pendant la présentation au congrès CJD2007 à Vancouver, en novembre2007; invitation pour un exposé de rappel au congrèsCJD2008, qui s’est tenu à Washington, D.C., en juillet2008.
en répondant aux demandes d’entrevues avec les médias de communication.	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B : de nombreuses (>10) entrevues ont été effectuées avec les médias.
1.6 Fournir une consultation experte et des conseils d’expert sur les risques des maladies à prions humaines au Canada:
en aidant, en consultant et en conseillant les autorités de santé publique provinciales et régionales et en breffant l’Administrateur en chef de la santé publique et le ministre de la santé au sujet des questions liées à la MCJ;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008,moduleB: Consulta-tions externes fournies au besoin sur les questions relatives à la lutte contre les infections posées aux intervenants d’origine hospitalière. Présentation donnée au congrès des praticiens en matière de lutte contre les infections (Sudbury, mars2008). Consultations internes fournies au besoin pour les questions relatives à la MCJ, comme l’échange d’information entre l’État fédéral, les provinces et les territoires.
en tenant à jour une connaissance scientifiquement détaillée de la situation épidémiologique mondiale en ce qui concerne les maladies à prions et en siégeant à des comités consultatifs d’experts pour la recherche sur les prions ou pour d’autres considérations.	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: assistance et présentation à des congrès scientifiques (EUROCJD, mai2007; CJD2007, novembre2007; PrPCanada février2008). Poursuite de la participation au Comité consultatif de contrôle et de surveillance de l’APRI et au Comité des normes de décontamination des prions de l’ACNOR.
But numéro 2: Contribuer à la réduction des répercussions des maladies à prions humaines au moyen de services de laboratoire de référence pour la surveillance et l’investigation clinique des maladies à prions humaines.
Activités / Extrants	État	Source
2.1 Maintenir et améliorer la prestation des services pour les plates-formes d’analyse de laboratoire existantes pour la MCJ:
en assurant la prestation de services de laboratoire de référence pour les examens neuropathologiques, les analyses de génétique moléculaire et les tests biochimiques chez les patients recommandés au SS-MCJ;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: Services de référence complets offerts pour les analyses biochimiques, génétiques moléculaires et neuropathologiques (voir la sectionC.1.2 pour connaître les statistiques).
en améliorant la spécificité et la sensibilité du diagnostic de la MCJ par l’ajout de marqueurs protéiniques du liquide céphalorachidien (LCR);	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: Validation technique achevée des analyses de la protéine Tau dans le LCR, de la protéine P-tau et de la protéineS100B; le déploiement du test est prévu pour 2008-2009.
en améliorant les services de diagnostic génétique grâce à l’élaboration d’une méthode fiable pour le séquençage du gène de la protéine du prion à partir de spécimens tissulaires fixés au formaldéhyde;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: Étude de validation technique du séquençage du gène PRNP à partir de tissus cérébraux fixés au formaldéhyde, en cours.
en soutenant les études diagnostiques et épidémiologiques par l’acquisition et la validation de méthodes pour le sous-typage biochimique de la protéine du prion associée à la maladie dans du tissu cérébral humain;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: Les méthodes pour le sous-typage biochimique de la protéine du prion associée à la maladie dans du tissu cérébral humain ont été acquises et validées à l’aide d’un panel de vérification des compétences relatives à des matériaux antérieurement typés.
en obtenant l’accréditation ISO pour une composante supplémentaire (services de laboratoire de référence) du Programme des maladies à prions;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: l’accréditation ISO 17025 a été obtenue pour le séquençage du gène humain PRNP (vérification du CCN: hiver2008).
en fournissant de l’éducation et des conseils techniques aux médecins et aux laboratoires externes sur l’usage optimal des services de tests cliniques pour la MCJ.	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, moduleB: des conseils sont fournis aux médecins sur demande et au besoin au sujet de l’utilisation optimale des services de tests cliniques pour laMCJ.
2.2 Élaborer des plates-formes de dosage de «deuxième génération» pour les marqueurs biologiques connus et éventuels des maladies à prions au stade clinique:
en mettant au point des plates-formes de grande capacité pour les dosages quantitatifs des marqueurs protéiques de la MCJ et d’autres démences par spectrométrie de masse et immunodétection;	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: la méthode et les instruments pour le transfert de Western quantitatif à base de fluorescence ont été acquis. Le plan technique pour les dosages des marqueurs protéiniques par spectrométrie a été élaboré.
en acquérant de nouvelles technologies pour les dosages ultrasensibles des protéines des prions associées à la maladie dans les liquides de l’organisme.	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: le plan technique pour acquérir des technologies récemment mises au point pour les dosages ultrasensibles des protéines des prions associées à la maladie dans les liquides de l’organisme est en cours d’élaboration.
But numéro 3: Amélioration de la compréhension de la biologie des maladies à prions et des agents infectieux des maladies en question.
Activités / Extrants	État	Source
3.1 Continuer les études de génomique, de protéomique, de biologie cellulaire, de typage de souches et d’infectivité chez les modèles de maladie à prions, y compris l’expression génique dans les modèles animaux de l’EST.	En cours (juin2004 - décembre2008)	Rapport annuel du LNM pour 2006-2007 module D (S. Booth) Titre: «Primary transmission of BSE, CJD, and CWD into mice; strain-typing and model development».
3.2 Entreprendre des études de la transmission de la maladie débilitante chronique (MDC) à des primates non humains, afin d’évaluer le risque et de déterminer les caractéristiques des formes humaines possibles de la MDC.	Interrompu	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module B: La participation active à ce projet à long terme a été interrompue en raison de la perte du financement du Programme de recherche sur l’ESB de l’ASPC.
3.3 Poursuivre les études de transmission chez la souris des cas canadiens de l’ESB, de la vMCJ et de laMDC afin d’établir et d’étudier des modèles de rongeurs pour les formes des maladies à prions importantes pour la santé publique canadienne et afin de publier un manuscrit à ce sujet.	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module D (S. Booth) Titre: «Biomarker discovery for the diagnosis of prion diseases».
3.4 Poursuivre les études des nouveaux biomarqueurs précliniques pour les maladies à prions en élaborant et en appliquant des plates-formes de dosage biochimique et protéomique à la fine pointe de la technique et en procédant à des analyses génomiques des cellules qui font office de réservoir à l’infectivité des prions.	En cours	Rapport annuel du LNM pour 2007-2008, module D (S. Booth) Titre: «Identification of MiRNA Driven Regulatory Circuits Involved in Prion-Induced Neurodegeneration».
3.5 Poursuivre les études d’épidémiologie génétique des maladies à prions humaines et animales et publier des résultats et des rapports de cas à ce sujet.	Achevé	Liste des publications du PMP

Annexe H – Analyse de l’atteinte des résultats

1. Résultats relatifs aux rapports annuels

**1.1 2005-2006 et 2006-2007**
Résultats	Constatations
Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (SS-MCJ)
Évaluation et atténuation des risques pour les Canadiens des infections à prions transmissibles par le sang, les aliments, les organes, les interventions médicales et dentaires, en exerçant une surveillance active sur toutes les formes de maladies à prions humaines (MCJ) au Canada.	Le SS-MCJ du PMP entretient un grand éventail de relations pour répertorier les infections (hôpitaux, médecins, etc.)^{Note de bas de page 11}. Il y a une surveillance active en cours. La surveillance permet de trouver le nombre prévus de cas au Canada annuellement.
Recherches techniques sur les maladies à prions
Élaboration de méthodes et de stratégies plus rapides, plus simples, plus économiques et plus précises qu’actuellement pour la détection et le diagnostic des maladies à prions, afin d’améliorer l’efficacité de la surveillance de la MCJ, d’en améliorer la prévention et d’intensifier la lutte contre la maladie.	Le laboratoire de référence du PMP a reçu son accréditation ISO en2006. L’usage des services de tests liés à la MCJ par province est approximativement proportionnel à la population^{Note de bas de page 12}.
Amélioration de la compréhension des risques de transmission des prions au Canada.	Il s’effectue actuellement des recherches sur la transmission des prions sous l’égide du PMP^{Note de bas de page 13}. Les commentaires du groupe de discussion indiquent que la recherche effectuée sous l’égide du PMP a amélioré la compréhension des risques de transmission.
Renforcement de la capacité canadienne de collaboration en matière de recherche sur les maladies à prions pour composer plus efficacement qu’actuellement avec les difficultés naissantes pour la santé humaine et animale aux échelons national et international.	La recherche effectuée sous l’égide du PMP connaît une augmentation du nombre et de la variété des collaborations, tant à l’échelle nationale qu’à l’échelle internationale. Les commentaires du groupe de discussion et les commentaires reçus en entrevue ont indiqué que les chercheurs scientifiques sont tenus en haute estime par leurs pairs, tant à l’échelle nationale qu’internationale.
Recherches pathobiologiques sur les maladies à prions
Contribution à une compréhension scientifique améliorée des mécanismes biologiques, des processus et du comportement de base des prions et des maladies à prions, pour soutenir et améliorer la capacité canadienne en matière de diagnostic, de traitement, de surveillance, d’évaluation du risque, de prévention et de lutte.	La liste de référence du PMP montre un accroissement de la compréhension scientifique. La liste de référence du PMP montre une augmentation du nombre de publications arbitrées, de présentations d’exposés, etc, bien que, selon le groupe de discussion du Comité directeur, le PMP n’est pas encore comparable aux autres groupes de recherche similaires existants au sein du Laboratoire national de microbiologie.

**1.2 2007-2008**
Résultats	Constatations
Élaboration d’un réseau amélioré de santé publique pour les maladies à prions humaines au Canada, réseau incorporant le SS-MCJ.	Élaboration partiellement effectuée pour l’instant, plan pour l’avenir. Les plans peuvent comprendre: RCLSP : on est incertain de la manière de collaborer; possibilité d’être seulement tenu au courant des progrès; échange d’information; amélioration des communications; traduction des résultats; recueils de renseignements. Amélioration des liens avec les provinces. Amélioration des communications avec les autres personnes et organisations – pathologistes, généticiens, etc.
Prestation de services de laboratoire de référence pour la surveillance et l’investigation clinique des maladies à prions humaines.	Services de référence en cours^{Note de bas de page 14}. Les médecins et les autres professionnels de la santé interrogés ont indiqué qu’ils étaient généralement satisfaits des services de référence fournis, sauf pour ce qui est des délais d’exécution pour les tests neuropathologiques. Le PMP permet la communication entre les laboratoires et les épidémiologistes établis en2007^{Note de bas de page 15}.
Amélioration de la compréhension de la biologie des maladies à prions et des agents infectieux en cause.	Les projets à financement externe des chercheurs scientifiques portaient sur l’amélioration de la compréhension de la biologie des prions et des agents infectieux en cause^{Note de bas de page 16}. Les commentaires du groupe de discussion indiquent que les travaux se poursuivent dans les deux domaines.

2. Résultats relatifs au modèle logique du PMP

**Élaboré pour l’évaluation du PMP en mai 2008**
Résultats	Constatations
Résultats à court terme
Compréhension de l’incidence et de la diversité des maladies à prions humaines au Canada.	Le SS-MCJ suit l’incidence et la diversité des maladies à prions^{Note de bas de page 17}. Une surveillance active est en cours. La surveillance permet de trouver annuellement le nombre de cas prévus au Canada.
Intervention rapide contre les phénomènes de santé liés à laMCJ.	Les entrevues signalent la rapidité des interventions. Les professionnels des soins de santé sont satisfaits de la rapidité, sauf pour ce qui est des résultats des tests neuropathologiques.
Soutien technique expert pour l’investigation des cas suspects de MCJ.	Les entrevues signalent que les experts sont disponibles et fournissent un soutien technique précieux. Les médecins orienteurs ont louangé les travaux des infirmières-conseils. Les entrevues effectuées auprès des infirmières-conseils ont indiqué que l’accès aux services de référence et aux chercheurs principaux et le soutien des uns et des autres étaient bons.
Accroissement de la sensibilisation des médecins à la MCJ.	Il y a un bon réseau de neuropathologistes pour l’identification des cas suspects. Il y a une sensibilisation accrue à la MCJ chez les médecins qui recommandent des cas au SS-MCJ^{Note de bas de page 18}. Les médecins interrogés ont indiqué que la sensibilisation s’était améliorée.
Amélioration de la compréhension scientifique des maladies à prions.	Le liste de référence du PMP montre un accroissement du nombre de publications arbitrées, de présentations d’exposés, etc. bien que, selon le groupe de discussion du Comité directeur, le PMP n’est pas encore comparable aux autres groupes de recherche similaires existant au sein du Laboratoire nationale de microbiologie. Les chercheurs scientifiques connaissent de plus en plus de succès à obtenir du financement externe auprès d’une liste croissante de collaborateurs et d’organismes de financement pour poursuivre leurs travaux.
Nouvelles possibilités d’améliorations techniques.	La liste de référence du PMP, section F: Propriété intellectuelle, brevet en instance relativement à une amélioration technique pour un test. Plusieurs interrogés signalent que les tests utilisés dans d’autres laboratoires qui s’occupent de prions n’ont pas été intégrés dans l’offre de services de référence. Les tests internationaux de vérification des compétences relativement à l’évaluation périodique de la protéine 14-3-3 dans le liquide céphalorachidien sont recommandés, mais les négociations de mise en œuvre n’ont pas été fructueuses^{Note de bas de page 19}.
Résultats à long terme
Surveillance active et interventions de santé publique efficaces pour toutes les maladies à prions humaines au Canada.	Une surveillance active est en cours. La surveillance canadienne permet de trouver le nombre de cas de MCJ prévus, soit dans la plage de fréquence des cas prédite internationalement (un à deux cas par million d’habitants par année). L’analyse de la protéine 14-3-3 sert à déployer un grand filet pour attraper le plus de cas suspects possibles au Canada.
Amélioration de la sensibilisation à la MCJ.	Les réponses des entrevues avec les médecins indiquent que la sensibilisation s’est améliorée. Les interrogés signalent que la capacité et les ressources limitent les activités de sensibilisation.
Diffusion des recherches pathobiologiques.	La capacité du PMP pour la diffusion de la recherche est limitée. La liste de référence du PMP montre une augmentation du nombre de publications arbitrées, de présentations d’exposés, etc., bien que, selon le groupe de discussion du Comité directeur, le PMP n’est pas encore comparable aux groupes de recherche similaires existant au sein de Laboratoire national de microbiologie.
Améliorations techniques.	Les tests et les améliorations validés dans d’autres laboratoires n’ont pas été incorporés au programme.

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Date de modification :: 2010-06-07