Maladies à prion

À propos des maladies à prion

Les maladies à prion sont des troubles dégénératifs rares et fatals du cerveau qui se produisent dans le monde entier chez les humains et les animaux. Elles appartiennent à la catégorie générale de maladies cérébrales appelées protéinopathies, qui incluent la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Bien qu'il y ait plusieurs formes de maladies à prion, la plus courante est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Le sigle MCJ est souvent utilisé pour désigner toutes les formes de la maladie à prion humaine. Quant aux maladies à prion animales, on compte l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez les bovins, la tremblante du mouton chez les moutons et les chèvres, ainsi que la maladie débilitante chronique des cervidés (MDC) chez les cerfs et les wapitis. Bien que ces maladies soient rares, elles ont causé de graves préoccupations en matière de santé publique en raison de leurs nombreuses caractéristiques inhabituelles et difficiles.

Comment les maladies à prion affectent-elles le cerveau?

Le cerveau des humains et des animaux atteints d'une maladie à prion subit des lésions appelées « changement spongiforme » ou « spongiose », car à l'examen au microscope, le tissu ressemble à une éponge percée de nombreux petits trous. En outre, le tissu cérébral contient des dépôts anormaux d'une protéine particulière appelée protéine prion (PrP). Ces atteintes pathologiques peuvent être causées par des variations génétiques ou survenir de façon spontanée chez une même personne. Elles peuvent toutefois résulter d'une transmission infectieuse entre des individus de la même espèce ou d'espèces différentes.

Protéines prion comme agents infectieux

On ne croit pas que l'agent infectieux des maladies à prion soit une bactérie, un virus ou un parasite. En effet, la plupart des scientifiques croient plutôt qu'il s'agit d'une forme anormale de la protéine prion (PrP). La forme normale de la PrP (PrPc) est présente chez tous les humains et animaux en santé. Cependant, lorsque survient une maladie à prion, une ou quelques molécules PrPc sont, pour une raison ou une autre, transformées en une forme infectieuse anormale ou prion (particule protéique infectieuse). Les molécules anormales agissent alors comme modèles pour convertir la plupart des molécules PrPc d'une même personne ou d'un même animal en la forme anormale, résultant ainsi en l'apparition de la maladie neurologique. Dans certaines circonstances (comme lors d'interventions médicales effractives ou d'une exposition à des aliments contaminés par l'ESB), les maladies à prion peuvent être transmises, car dans certains cas, le contact avec du matériel contaminé par des prions, même dans une infime proportion, peut déclencher ce processus chez les personnes saines.

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