Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob canadien (fiche d'information)

Qu’est-ce que les maladies à prion?

Les maladies à prion sont des maladies du cerveau rares, neurodégénératives et mortelles. Elles sont présentes dans le monde entier, tant chez les humains que chez les animaux. La protéine prion ne cause pas de maladie sous sa forme normale. Cependant, pour des raisons inconnues et très rarement, la protéine prion peut devenir anormale. Cela cause des lésions cérébrales et une perte de fonction au fil du temps.

Maladies à prion humaines

La maladie à prions la plus courante chez les humains est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ).

Maladies à prion animales

Les maladies à prion qui touchent les animaux comprennent :

• la tremblante chez les moutons et les chèvres
• la maladie débilitante chronique des cervidés chez les :
• cerfs
• orignaux
• wapitis
• rennes
• l’encéphalopathie spongiforme bovine chez les bovins

Sous-types de maladie de Creutzfeldt-Jakob

Sporadique (environ 93 %) : cause inconnue.

Familiale (6 %) : transmise par voie génétique par les générations précédentes.

Acquise (extrêmement rare, moins de 1 %) :

• Iatrogène : transmission infectieuse accidentelle au cours de procédures médicales impliquant des tissus humains.
• Variante : exposition humaine à une maladie à prion des bovins.

Signes et symptômes les plus courants

• Mouvement instable
• Changement de comportement
• Démence rapidement évolutive

Traitement

Les soins médicaux prodigués aux personnes atteintes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob se limitent à un traitement de soutien. Il n’existe pas de remède pour ralentir la progression de la maladie à prion chez les humains.

L’Agence de santé publique du Canada opère le Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en mettant l’accent sur :

• l’amélioration de la rapidité et de la précision du diagnostic
• une meilleure compréhension de tous les types de maladies à prions humaines dans la population canadienne
• la protection de la santé des Canadiens et Canadiennes en réduisant les risques de transmission des maladies à prion humaines

En 2022, 90 personnes canadiennes ont reçu un diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

• Environ 90 % des personnes diagnostiquées avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont âgées de 45 à 85 ans.
• La plupart des personnes atteintes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob décèdent dans l’année qui suit l’apparition des symptômes.
• Chaque année, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est détectée chez environ 1 à 2 personnes sur un million dans la population générale au Canada et dans le monde entier.

Soutien offert par le Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob :

• test de laboratoire
• coordination des investigations
• recherche en santé publique
• éducation

Dépistage

Le Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob fournit des tests de laboratoire spécialisés par l’intermédiaire du Laboratoire national de microbiologie et des services de pathologie pour étudier la possibilité d’un diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Notifications de cas suspects de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Si vous êtes un professionnel de la santé au Canada, vous devez en informer votre autorité locale de santé publique. Nous vous encourageons fortement à en informer le Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Numéro de téléphone : 1-888-489-2999

Adresse courriel : cjdsurveillance@phac-aspc.gc.ca

Liens connexes

• Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob