ARCHIVÉ : Introduction : Surveillance des anomalies congénitales au Canada : Résultats d’une enquête menée en 2006-2007 sur la disponibilité de certaines variables dans les provinces et territoires canadiens

 

Introduction

Le présent rapport contient de l’information provenant d’une enquête nationale menée par la Section de la santé maternelle et infantile de l’Agence de la santé publique du Canada (ASPC) et le Groupe de travail sur les données démographiques et les indicateurs de risques (GTDDIR) du Réseau canadien de surveillance des anomalies congénitales (RCSAC) de l’ASPC, en 2006-2007. L’enquête visait à déterminer l’étendue des variables communes recueillies sur les anomalies congénitales dans les divers systèmes provinciaux et territoriaux au Canada. Le présent travail a été réalisé afin d’étudier des solutions de rechange aux sources de données actuelles et à la structure du Système canadien de surveillance des anomalies congénitales (SCSAC).

Contexte

Anomalies congénitales

Une anomalie congénitale est une affection attribuable à une malformation anatomique, fonctionnelle ou métabolique d’une ou de plusieurs parties du corps pouvant avoir des incidences graves sur la santé, le développement ou la fonction1, 2. Bien que les anomalies congénitales, par définition, soient présentes à la naissance, elles peuvent n’être diagnostiquées que plus tard dans la vie. En règle générale, on estime que 3 % des enfants naissent avec une anomalie congénitale majeure3. Cependant, les estimations de prévalence des anomalies congénitales varient selon les anomalies comprises dans l’étude et la méthode de détermination utilisée. Au Canada, en 2004, le taux de prévalence à la naissance des anomalies congénitales (incluant les enfants nés vivants et les enfants mort-nés avec au moins une anomalie congénitale) était de 4,8 %4.

Les anomalies congénitales demeurent responsables d’une part importante de la mortalité infantile au Canada. Néanmoins, le taux de mortalité infantile attribuable à des anomalies congénitales a diminué avec le temps5,6. Cette tendance a été bien décrite et est sans doute le résultat des progrès réalisés dans le diagnostic prénatal et les interruptions de grossesse dans les cas où des anomalies foetales ont été détectées6. En effet, les différences dans les taux de mortalités foetale et néonatale consécutives à des anomalies congénitales, selon le poids à la naissance, soit l’augmentation des taux parmi ceux et celles dont le poids à la naissance est < 500 grammes, et la diminution des taux chez ceux et celles dont le poids est ≥ 500 grammes, tendent à confirmer cette conclusion7.

Nonobstant les effets du diagnostic prénatal et des interruptions de grossesse, les percées dans les traitements médicaux et chirurgicaux ont également influé sur les tendances touchant à la mortalité attribuable aux anomalies congénitales. Cela a donné lieu à un changement documenté dans l’histoire naturelle de certaines anomalies congénitales. Par exemple, on a constaté des augmentations dans l’espérance de vie des personnes atteintes de cardiopathie congénitale8 et du syndrome de Down9 au cours des dernières décennies. Étant donné qu’en règle générale les personnes souffrant de ces types d’anomalies congénitales sont aux prises avec des problèmes de santé tout au long de leur vie, en raison de leur anomalie, on pourrait affirmer que les anomalies congénitales constituent « la première maladie chronique ». L’importance de la surveillance de tendances comme celles-ci est mise en évidence par des preuves récentes que les malformations congénitales, les déformations et les anomalies chromosomiques (codes de diagnostic provenant du chapitre XVII de la Classification internationale des maladies, 10e révision10 [CIM-10]) représentent des affections ayant le coût moyen le plus élevé par hospitalisation de courte durée au Canada11.

Les efforts consacrés à la prévention primaire ainsi que les changements dans les facteurs de risques et les expositions, à l’échelle de la population, contribuent également à un changement dans l’épidémiologie de certaines anomalies congénitales. Par exemple, la fortification en acide folique des produits alimentaires est à l’origine d’une diminution significative de la prévalence des malformations du tube neural au Canada12. Dans la population, l’âge maternel, connu comme étant un facteur de risque important d’anomalies chromosomiques13, a augmenté au Canada14 et dans d’autres pays15. Cette tendance a sans doute influé sur la fréquence de grossesses manifestant des anomalies comme le syndrome de Down13. Cependant, vu la disponibilité du diagnostic prénatal et des interruptions de grossesse lorsque des anomalies foetales ont été constatées, la prévalence à la naissance pourrait demeurer relativement inchangée, même si la fréquence globale des grossesses avec syndrome de Down (parmi les naissances vivantes, les mortinaissances et les foetus provenant de grossesses interrompues) est croissante9. La figure 1, de Bittles et collègues, illustre ce phénomène pour le syndrome de Down en Australie-Occidentale où, entre 1980 et 2004, la fréquence globale du syndrome de Down pendant la grossesse (incluant les foetus de grossesses interrompues) a plus que doublé nonobstant le peu de changement dans la prévalence des naissances vivantes et des mortinaissances porteuses du syndrome de Down9.

Figure 1 Enfants nés vivants, mort-nés et foetus de grossesses interrompues porteurs du syndrome de Down, par 1 000 naissances, en Australie-Occidentale, 1980-2004

(Reproduit avec la permission de Bittles, AH et al.; Eur J Public Health 2006; 17:221-225; doi: 10.1093/eurpub/ckl103)

Figure 1 Enfants nés vivants, mort-nés et foetus de grossesses interrompues porteurs du syndrome de Down, par 1 000 naissances, en Australie-Occidentale, 1980-2004

Figure 1 – Texte équivalent

L’obésité maternelle et le diabète prégrossesse (c.-à-d. non gestationnel) sont tous deux associés à un risque accru d’anomalies congénitales16-20 et la prévalence de ces deux facteurs de risque va en augmentant non seulement dans la population en général 21,22 mais encore parmi les femmes enceintes23-25. On dispose de données qui tendent à indiquer que les enfants conçus par procréation assistée (PA) courent un risque plus élevé d’être atteints d’une anomalie congénitale, comparativement aux enfants conçus spontanément; cependant, l’étiologie n’est pas bien comprise26. La PA est utilisée de plus en plus au Canada pour obtenir une grossesse—le nombre de naissances (enfants nés vivants et mort-nés) à la suite d’une grossesse obtenue par PA est passée d’au moins 3 107 en 2003 à au moins 3 210 en 2004,27,28 ce qui représente environ 0,9 % du total des naissances au Canada pour chacune de ces années29. En 2005, le chiffre augmentait encore davantage alors que l’on comptait au moins 3 554 naissances consécutives à une PA30, soit environ 1,0 % du nombre total de naissances au Canada31.

Réseau canadien de surveillance des anomalies congénitales

En 2002, Santé Canada mettait en place un réseau officiel de surveillance des anomalies congénitales. Le Réseau canadien de surveillance des anomalies congénitales (RCSAC) est un cadre national visant à appuyer la collaboration et le réseautage interdisciplinaires, qui réunit la recherche, la surveillance, les pratiques cliniques et d’hygiène publique et dont le but ultime est d’améliorer la qualité des données de surveillance et d’augmenter notre compréhension de l’étiologie et de l’histoire naturelle des anomalies congénitales. Le réseau fonctionne actuellement sous l’égide du Système canadien de surveillance périnatale (SCSP) à la Section de la santé maternelle et infantile de l’Agence de la santé publique du Canada.

Mission

Appuyer l’établissement et le maintien de systèmes efficaces de surveillance d’anomalies congénitales dans la population générale qui fourniront des renseignements susceptibles d’améliorer la santé des enfants canadiens et celle de leurs familles.

Buts et objectifs

  1. Augmenter la portée et améliorer la qualité des activités de surveillance des anomalies congénitales au Canada.
  2. Établir un minimum d’ensembles de données et de définitions communes et en promouvoir l’utilisation dans le but d’atteindre la qualité et l’uniformité dans les activités de surveillance au Canada.
  3. Agir à titre de ressources pour le soutien professionnel, p. ex. épidémiologie, génétique médicale et autres disciplines, pour les activités de surveillance nouvelles et en cours d’élaboration.
  4. Favoriser les efforts de collaboration en matière de surveillance des anomalies congénitales et de recherche dans les provinces et les territoires et avec la communauté internationale.
  5. Faciliter la communication d’information concernant les anomalies congénitales aux professionnels de la santé et au public canadien.
  6. Favoriser les possibilités d’études en surveillance d’anomalies congénitales et en recherche dans ce domaine.

Structure

Le RCSAC est composé d’un groupe consultatif et de groupes de travail chargés de mandats spécifiques.

Système canadien de surveillance des anomalies congénitales

C’est à la suite de la tragédie de la thalidomide que le Système canadien de surveillance des anomalies congénitales (SCSAC) était établi par Santé Canada en 1966. Le SCSAC est une base de données nationale de surveillance gérée par la Section de la santé maternelle et infantile de l’Agence de la santé publique du Canada.

À l’heure actuelle, la principale source de données du SCSAC est la Base de données sur les congés des patients (BDCP) administrée par l’Institut canadien d’information sur la santé. En outre, les données pour le Québec sont obtenues par le biais du Système de maintenance et d’exploitation des données pour l’étude de la clientèle hospitalière (Med-Écho), et les données pour l’Alberta proviennent du Alberta Congenital Anomalies Surveillance System [Système de surveillance des anomalies de l’Alberta] et sont soumises directement au SCSAC par Alberta Hospitals and Medical Care /Statistiques de l’état civil de l’Alberta2.

Les limites des données du SCSAC ont été notées antérieurement et se rapportent dans une large mesure à la dépendance du système sur les dossiers administratifs d’hôpitaux. Ces restrictions générales comprennent, entre autres, l’utilisation des codes de la CIM, sans possibilité de vérification dans la plupart des cas; l’incapacité de consigner les anomalies congénitales diagnostiquées après la naissance, lors d’une visite à une clinique de soins de santé externe; le fait que des données sur les mortinaissances ou les foetus répondant aux critères de mort-nés (en règle générale, ≥ de 500 grammes, ou ≥ de 20 semaines de gestation) ne sont pas recueillies dans la plupart des administrations; le manque d’information complète sur les interruptions de grossesse pour cause d’anomalies foetales, élément essentiel de la surveillance des anomalies congénitales, aujourd’hui; l’absence de données relatives aux expositions et aux facteurs de risques prénatals de la mère; et le laps de temps pour disposer des données2.

Au cours des dernières années, la liste des limites inhérentes au système national actuel s’est allongée. Auparavant, les données du SCSAC étaient fondées sur une période de détermination d’un an après la naissance. À partir de l’année financière 2000-2001, le nouveau règlement sur l’accès aux données rendait impossible la détermination de tels cas plus de 28 jours après la naissance.

Objet

Conscients de l’incapacité du système national actuel de fournir une information complète, exacte et en temps opportun sur les anomalies congénitales, la Section de la santé maternelle et infantile et le Groupe de travail sur les données démographiques et les indicateurs de risques (GTDDIR) du RCSAC entreprenaient une enquête nationale en 2006-2007. L’enquête était effectuée dans le but de déterminer dans quelle mesure des variables communes sur les anomalies congénitales étaient recueillies dans les divers systèmes provinciaux et territoriaux au Canada. Le présent travail a été réalisé afin d’étudier des solutions de rechange aux sources de données actuelles et à la structure du Système canadien de surveillance des anomalies congénitales (SCSAC), par exemple une banque de données nationale de surveillance des anomalies congénitales améliorée, assemblée à partir de données anonymes soumises directement par les systèmes provinciaux et territoriaux.

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