À l'intention des professionnels de la santé : rage

Obtenez des renseignements détaillés sur la rage, son évaluation clinique et son traitement

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Ce que les professionnels de la santé doivent savoir au sujet de la rage

La rage est une maladie rare causée par un lyssavirus de la famille des Rhabdoviridæ. Le virus de la rage est hautement neurotrope et entraîne une encéphalomyélite mortelle une fois que l'infection s'installe dans le corps et atteint le cerveau. Il est le plus souvent transmis à l'humain par la morsure d'un mammifère infecté. Une fois qu'il a été transmis, le virus se réplique dans le tissu périphérique et se propage aux nerfs périphériques et à la moelle épinière jusqu'au cerveau, se répand dans le système nerveux central, puis se propage par centrifugation le long des nerfs jusqu'à divers organes, y compris les glandes salivaires.

Une fois que des symptômes cliniques apparaissent, le décès survient habituellement dans les 7 à 14 jours. Des mesures de soins intensifs peuvent toutefois avoir une incidence sur le moment du décès.

Il est possible de prévenir la rage chez les humains en prodiguant rapidement les soins médicaux appropriés.

Dans le monde, la rage transmise par les chiens continue d'entraîner des milliers de décès chaque année dans plus de 100 pays, touchant principalement les communautés ayant un accès limité à des systèmes de santé et de soins vétérinaires.

Au Canada, la souche du virus chez les chiens a été éliminée grâce aux programmes de vaccination. Les animaux sauvages sont les principaux réservoirs de la rage et plusieurs souches ont évolué parallèlement chez leurs espèces hôtes principales.

La distribution des souches du virus de la rage varie considérablement par région. Les souches du virus chez les chauves-souris sont présentes pratiquement partout au pays. La souche chez la moufette est surtout présente dans les Prairies alors qu'en Ontario, au Québec et au Nouveau-Brunswick, une récente réémergence de la souche du virus chez le raton laveur provenant des États-Unis a été observée. Cette souche se propage maintenant chez la moufette. La souche chez le renard arctique est principalement présente dans l'ensemble des régions du nord du Canada.

Toutes les souches peuvent se transmettre au sein de l'hôte réservoir et à d'autres espèces. Les professionnels de la santé devraient se familiariser avec l'épidémiologie au sein de leur région respective afin de guider les évaluations du risque réalisées auprès de leurs patients.

Manifestations cliniques

Les symptômes prodromiques non spécifiques de la rage peuvent durer jusqu'à 10 jours avant l'apparition des symptômes neurologiques, comme :

  • frissonnements
  • fièvre
  • fatigue
  • anxiété
  • malaise
  • anorexie
  • insomnie
  • irritabilité
  • maux de tête

Environ 80 % des patients développent une forme encéphalitique ou classique (aussi appelée furieuse) de la rage, tandis que 20 % des patients développent une forme paralytique de la maladie.

La rage encéphalitique se caractérise par :

  • l'hydrophobie (dans 50 à 80 % des cas), qui est caractéristique du virus et n'est associée à aucune autre maladie
  • l'aérophobie
  • une fièvre, qui est courante et peut être assez élevée (plus de 42° C/107°F)
  • des épisodes d'éveil généralisé ou d'hyperexcitabilité, ponctués de périodes de lucidité
  • des signes de dysfonctionnement du système nerveux autonome, ce qui comprend :
    • transpiration
    • larmoiement
    • horripilation
    • dilatation des pupilles
    • salivation excessive
  • des signes associés au nerf crânien, comme :
    • relâchement des muscles du visage
    • ophtalmoplégie
    • faiblesse de la langue
    • difficulté à avaler
  • des crises épileptiques
  • la faiblesse des cordes vocales et la modification de la voix
  • la progression d'une grave paralysie flasque, coma
  • la défaillance de plusieurs organes

La rage paralytique se caractérise par :

  • une flaccidité importante du tonus musculaire débutant souvent à l'extrémité mordue et s'étendant aux autres extrémités
  • une incapacité à parler en raison de la faiblesse du muscle du larynx
  • l'incontinence urinaire
  • une faiblesse progressive des muscles bulbaires et respiratoires, ce qui entraîne le décès

Diagnostic

Les tests diagnostics réalisés en laboratoire afin de confirmer la présence de la rage chez l'humain comprennent la détection :

  • d'anticorps neutralisants contre le virus de la rage dans le sérum ou le liquide céphalorachidien
  • d'antigènes du virus de la rage ou ARN dans les tissus ou les fluides

Le Laboratoire national de microbiologie (LNM) offre des tests de détection des anticorps neutralisants dans le liquide céphalorachidien pour toutes les provinces et tous les territoires et des tests sérologiques pour toutes les provinces et tous les territoires, à l'exception de l'Ontario. En Ontario, les tests sérologiques sont menés par le Laboratoire de santé publique de l'Ontario.

Le dépistage des antigènes et de l'ARN est réalisé au laboratoire d'Ottawa de l'Agence canadienne d'inspection des aliments. Pour ce qui est du diagnostic ante mortem, une épreuve des anticorps fluorescents (EAF) peut être réalisée sur des sections congelées du matériel de la biopsie de la peau nucale afin de détecter l'antigène viral. La transcription inverse suivie de la réaction en chaîne de la polymérase (RT-PCR) pour la détection de l'ARN viral peut également être réalisée sur les prélèvements de lavage de la peau, de la salive et de la cornée. Un diagnostic post mortem peut être établi au moyen de tissu cérébral dans le cadre d'une EAF, qui est également réalisée sur des échantillons d'animaux.

Prévention et gestion de l'exposition à la rage

Vaccination des groupes à risque élevé avant l'exposition

La vaccination est recommandée pour les groupes à risque élevé, comme :

  • les spéléologues
  • les gens travaillant avec des animaux
  • les employés de laboratoire manipulant le virus
  • les gens se rendant dans des pays où la rage transmise par les chiens est endémique

Les travailleurs continuellement exposés à un risque élevé devraient subir régulièrement des analyses sanguines (mesure des titres d'anticorps) afin de déterminer si l'administration d'injections de rappel est requise.

Selon la province ou le territoire, la vaccination de certains groupes à risque élevé peut être couverte par un régime d'assurance-maladie. Pour obtenir de plus amples renseignements, communiquez avec l'autorité sanitaire de votre région.

Le chapitre du Guide canadien d'immunisation concernant le vaccin contre la rage est préparé par le Comité consultatif national de l'immunisation (CCNI). Il contient des renseignements concernant :

  • les recommandations relatives à la vaccination des sous-populations
  • les calendriers et les doses
  • la voie d'administration
  • les tests sérologiques
  • les effets indésirables et leur signalement

Soins médicaux après une exposition potentielle à la rage

Les premiers soins contre la rage commencent par un bon nettoyage de la plaie, ce qui peut réduire le risque de rage de 90 %.

Suivre ces étapes :

  1. nettoyer la plaie avec une solution savonneuse
  2. nettoyer la plaie en profondeur
  3. rincer la plaie pendant environ 15 minutes

Des agents virocides peuvent être appliqués, au besoin. Ces solutions contiennent :

  • de l'iode
  • de l'alcool

Il faut éviter autant que possible de suturer la plaie.

Après avoir nettoyé la plaie, déterminez si une prophylaxie post-exposition est nécessaire, ce qui nécessite un traitement à l'immunoglobuline antirabique et l'administration d'un vaccin.

L'administration d'une PAPE se fonde sur une évaluation du risque. Cette évaluation est généralement réalisée en collaboration avec les autorités sanitaires (ou de santé animale) locales, qui contribuent également à la décision d'administrer ou non une PAPE. Cette décision dépend de plusieurs facteurs, notamment :

  • l'âge de la personne exposée
  • les circonstances de l'exposition (provoquée ou non)
  • la nature de l'exposition (morsure ou non)
  • l'emplacement et la gravité de la morsure
  • le statut d'immunisation et le comportement de l'animal
  • le taux de prévalence de la rage chez les espèces, par région

De plus amples renseignements sur les éléments à prendre en compte lors d'une évaluation du risque sont présentés dans le chapitre du Guide canadien d'immunisation concernant le vaccin contre la rage.

Immédiatement après avoir nettoyé la plaie, les gens étant entré en contact avec le virus de la rage devraient recevoir :

  • de l'immonuglobuline antirabique (RIg), qui contient des anticorps actifs neutralisant le virus pendant quelques semaines (immunité passive). Cette substance est directement injectée dans la plaie aussitôt que possible après le contact. Le RIg n'est pas conseillé pour les personnes ayant déjà été vaccinées.
  • le vaccin contre la rage (VCDH ou VCEPP), qui devrait être utilisé parallèlement au RIg afin de faciliter le développement d'une immunité active. Les calendriers de vaccination varient selon les antécédents de vaccination et les comorbidités.

Pour la prophylaxie post-exposition des personnes immunocompétentes non vaccinées, quatre doses du vaccin devraient être administrées aux jours 0, 3, 7 et 14.

Les personnes immunodéprimées vaccinées devraient également recevoir une cinquième dose au 28e jour. Les personnes immunodéprimées vaccinées comprennent les gens :

  • atteints d'une maladie qui entraîne une immunodépression
  • prenant de la chloroquine ou d'autres antipaludéens
  • prenant des corticostéroïdes ou d'autres agents immunosuppresseurs

Le RIg n'est pas recommandé et ne devrait pas être administré aux gens qui ont déjà été convenablement vaccinés. Pour les personnes convenablement vaccinées devant recevoir le RIg, seulement deux doses du vaccin sont recommandées aux jours 0 et 3.

Le chapitre du Guide canadien d'immunisation concernant le vaccin contre la rage devrait être consulté pour obtenir plus de renseignements sur ce qui suit :

  • nettoyage de la plaie
  • vaccin et préparations d'immunoglobuline approuvés pour les humains
  • calendriers et doses
  • voie d'administration
  • tests sérologiques
  • effets indésirables et déclaration

Il n'existe aucun traitement de la rage une fois que les symptômes se manifestent. Presque tous les patients décèdent des suites de la maladie ou de ses complications dans les semaines suivant l'apparition de la maladie.

La thérapie de soutien comprend :

  • la sédation
  • la nutrition
  • l'intubation
  • la ventilation artificielle
  • la rééquilibration hydroélectrolytique
  • la prise en charge de toute maladie intercurrente et de ses complications

Surveillance de la rage chez l'humain au Canada

Les professionnels de la santé au Canada ont un rôle critique à jouer dans la détermination et la déclaration des cas d'infection à la rage. La rage est une maladie à déclaration obligatoire. Vous devez signaler les cas à l'autorité sanitaire de votre province ou territoire. Consultez la section sur la surveillance de la rage pour obtenir de plus amples renseignements sur la surveillance au Canada.

Pour en savoir plus, consultez la définition nationale de cas.

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