Rage : Pour les professionnels de la santé

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Renseignements clés
Transmission
Groupes à risque
Manifestations cliniques
Diagnostic et tests en laboratoire
Gestion de l'exposition à la rage
Surveillance

Renseignements clés

La rage est une maladie rare chez les humains qui est causée par un lyssavirus de la famille des Rhabdoviridæ. Le virus de la rage est le plus souvent transmis à l'humain par la salive d'un mammifère infecté. Il est très neurotrope et entraîne une encéphalomyélite mortelle une fois que l'infection s'installe dans le corps et atteint le système nerveux central.

On estime que les enfants sont plus à risque de contracter la rage en raison du type et de la fréquence de leurs interactions avec les animaux.

Après l'apparition de symptômes cliniques, la rage est presque toujours mortelle. Le décès survient habituellement dans les 7 à 14 jours qui suivent le début des symptômes. Des mesures de soins intensifs (soins de soutien) peuvent toutefois retarder le moment du décès.

Il est possible de prévenir la rage chez l'humain en recourant à une prophylaxie préexposition et à une prophylaxie post-exposition administrée rapidement, le tout combiné à des soins médicaux adéquats.

Transmission

La rage se transmet le plus souvent par la salive d'un animal infecté, généralement par une morsure. Il est également possible, mais rare, de la contracter par :

une égratignure
des muqueuses, comme les yeux, le nez ou la bouche

La transmission est rare :

par voie aérienne
par transplantation d'un organe provenant d'un donneur qui avait une infection par la rage

Une fois qu'il est transmis à une personne, le virus :

se réplique dans le tissu musculaire périphérique
se propage aux nerfs périphériques et à la moelle épinière jusqu'au cerveau
se répand dans le système nerveux central
se propage suivant un mouvement centrifuge le long des nerfs jusqu'à divers organes, y compris les glandes salivaires

Groupes à risque

On estime que les enfants risquent davantage d'avoir une infection par la rage parce qu'ils :

jouent plus souvent avec des animaux
sont plus susceptibles d'être mordus
sont moins susceptibles de signaler qu'ils ont été mordus, égratignés ou léchés

Les autres groupes présentant un risque élevé comprennent les :

personnes travaillant avec des animaux (morts ou vivants)
chasseurs et les trappeurs
spéléologues
employés de laboratoire qui manipulent le virus de la rage ou des échantillons pouvant le contenir
voyageurs visitant des pays où la transmission de la rage est plus courante

Manifestations cliniques

La période d'incubation de la rage peut varier en fonction de facteurs tels que la :

quantité de virus présente
distance entre l'endroit de pénétration dans l'organisme et le cerveau

La période d'incubation dure généralement de 1 à 3 mois, bien qu'elle puisse varier de quelques jours à quelques années.

La maladie débute par une phase prodromique non spécifique. Par la suite, elle peut prendre soit la :

forme paralytique (appelée la « rage muette » chez les animaux)
forme encéphalitique ou classique (appelée la « rage furieuse » chez les animaux)

Environ 80 % des patients développent une forme encéphalitique de la rage, tandis que 20 % des patients développent une forme paralytique.

Symptômes prodromiques

Les symptômes prodromiques non spécifiques de la rage (encéphalitique et paralytique) peuvent durer jusqu'à 10 jours avant l'apparition des symptômes neurologiques. Ils comprennent :

de la douleur ainsi que des sensations de fourmillement, de picotement ou de brûlure autour de la plaie (dans 80 % des cas)
des symptômes semblables à ceux de la grippe (fièvre, malaise, maux de tête, fatigue et problèmes gastro-intestinaux)
une photophobie occasionnelle
un mal de gorge

Rage encéphalitique

La rage encéphalitique se caractérise par :

de l'hydrophobie (dans 33 à 50 % des cas)
de l'aérophobie (dans environ 9 % des cas)
de l'agitation et de la combativité, qui peuvent succéder à des périodes de calme, (50 % des cas)
des épisodes d'éveil généralisé ou d'hyperexcitabilité, que l'on peut associer à :

de la désorientation
une conscience fluctuante
de l'agitation
des hallucinations (visuelles ou auditives)

Il est facile de détecter tout changement de l'état mental à l'examen.

Les autres symptômes comprennent :

des signes neurologiques, comme :
- une augmentation du tonus musculaire
- de l'hyperréflexie
- des réflexes cutanés plantaires en extension
- des fasciculations
- une raideur de la nuque
- des convulsions
des signes de dysfonctionnement du système nerveux autonome, comprenant :
- la transpiration
- le larmoiement
- la tachycardie et l'arythmie
- l'horripilation
- l'hyperpyrexie
- des pupilles dilatées
- l'hypersalivation
des signes de paralysie des nerfs crâniens, comme :
- la faiblesse des muscles faciaux
- l'ophtalmoplégie
- la faiblesse de la langue
- la difficulté à avaler
- la faiblesse des cordes vocales et la modification de la voix
la progression d'une grave paralysie flasque
le coma
la défaillance de plusieurs organes

Rage paralytique

La forme paralytique se caractérise par :

de l'incontinence urinaire
une flaccidité importante du tonus musculaire débutant souvent à l'extrémité du membre mordu et s'étendant aux autres membres
une faiblesse progressive des muscles bulbaires et respiratoires

Diagnostic et tests en laboratoire

Pour le diagnostic ante mortem :

une épreuve d'immunofluorescence peut être réalisée sur des sections congelées du matériel de la biopsie de la peau nucale afin de détecter l'antigène viral
la transcription inverse suivie de la réaction en chaîne de la polymérase (RT-PCR) pour la détection de l'acide ribonucléique (ARN) viral peut également être réalisée sur des échantillons de peau, de salive et de liquide céphalorachidien

Pour le diagnostic post mortem, une épreuve d'immunofluorescence peut être effectuée au moyen du tissu cérébral, qui est également utilisée sur des échantillons d'animaux.

Le Laboratoire national de microbiologie offre :

des tests de détection des anticorps neutralisants dans le liquide céphalorachidien pour toutes les provinces et tous les territoires
des tests sérologiques pour toutes les provinces et tous les territoires, à l'exception de l'Ontario
- en Ontario, les tests sérologiques sont menés par le Laboratoire de santé publique de l'Ontario

Le Laboratoire d'Ottawa de l'Agence canadienne d'inspection des aliments offre le dépistage des antigènes et de l'ARN.

Directives pour l'envoi d'échantillons humains à des fins de dépistage de la rage au Canada (PDF)

Gestion de l'exposition à la rage

La rage est une maladie évitable. En effet, il est possible d'administrer un traitement de prophylaxie préexposition ainsi qu'un traitement de prophylaxie post-exposition. De plus, des soins adéquats de la plaie, après une morsure d'animal, peuvent réduire significativement le risque de rage.

Le chapitre du Guide canadien d'immunisation concernant le vaccin contre la rage contient des renseignements sur :

l'efficacité potentielle, l'efficacité réelle et l'immunogénicité
les indications concernant son utilisation
l'administration du vaccin
les tests sérologiques
l'innocuité du vaccin et des immunoglobulines, leurs effets secondaires et leurs déclarations

Vaccins contre la rage : Guide canadien d'immunisation

Prophylaxie préexposition : Immunisation des groupes à risque élevé

La prophylaxie préexposition au virus de la rage comprend un vaccin contre la rage. Au Canada, le vaccin cultivé sur cellules diploïdes humaines ainsi que celui cultivé sur cellules d'embryon de poulet purifiées sont administrés aux jours 0 et 7 et à tout moment entre les jours 21 et 28.

La prophylaxie préexposition au virus de la rage est recommandée pour les groupes à risque élevé, comme :

les employés de laboratoire qui manipulent le virus de la rage
les vétérinaires, le personnel vétérinaire, les agents de contrôle des animaux domestiques et les agents de protection de la faune
certains voyageurs
les chasseurs et les trappeurs dans les régions où la présence de la rage a été confirmée
les spéléologues

Les travailleurs devraient régulièrement mesurer leur titre d'anticorps afin de déterminer s'ils ont besoin d'une dose de rappel en raison d'un risque continu d'exposition au virus de la rage :

dans un laboratoire
causé par des animaux potentiellement enragés

Selon la province ou le territoire, la vaccination de certains groupes à risque élevé peut être couverte. Pour savoir si c'est le cas dans votre région, communiquez avec votre autorité locale de santé publique.

Soins médicaux à prodiguer à la suite d'une exposition à un animal potentiellement enragé

Il n'existe aucun traitement contre la rage après l'apparition des symptômes. Pour cette raison, il faut miser sur les :

mesures de prévention avant l'apparition des symptômes, comme :

le soin de la plaie
la prophylaxie post-exposition

soins de soutien après l'apparition des symptômes

Presque tous les patients décèdent des suites de la maladie ou de ses complications dans les semaines suivant l'apparition de la maladie.

Soin de la plaie

Les premiers soins à prodiguer lors d'une exposition potentielle à la rage commencent par un bon nettoyage de la plaie le plus rapidement possible. Cela peut réduire le risque de rage de 90 %.

Nettoyez la plaie en profondeur avec de l'eau savonneuse et rincez à grande eau. Le nettoyage doit durer au moins 15 minutes.

Certaines lignes directrices recommandent l'utilisation d'agents virocides, comme l'iode ou l'alcool.

Il faut éviter autant que possible de suturer la plaie.

Prophylaxie post-exposition

Une fois la plaie nettoyée, le fournisseur de soins de santé déterminera si l'administration d'une prophylaxie post-exposition (PPE) s'impose. L'objectif de la PPE est de neutraliser le virus de la rage, introduit lors de l'exposition à l'animal, avant qu'il ne pénètre dans le système nerveux.

Pour les personnes qui n'ont jamais été vaccinées contre la rage, la PPE consiste à administrer un traitement aux immunoglobulines antirabiques (RIg) ainsi qu'un vaccin contre la rage.

Les RIg contiennent des anticorps préformés offrant à la personne vaccinée une immunité passive rapide pendant seulement quelques semaines. Le traitement consiste à administrer la plus grande quantité possible de la dose dans la plaie et autour de celle-ci, à raison de 20 UI/kg. Le reste de la dose est administrée par voie intramusculaire à l'aide d'une aiguille et d'une seringue différentes à un point d'injection distinct de celui du vaccin.

Pour les personnes qui ont déjà été vaccinées contre la rage, le traitement de PPE consiste à recevoir une autre dose du vaccin contre la rage.

Le vaccin contre la rage permet d'acquérir une immunité active qui débute au cours des 2 semaines suivant la vaccination. L'immunité que procure le vaccin contre la rage dure beaucoup plus longtemps que celle que procure le traitement aux RIg. Les calendriers de vaccination varient selon les antécédents de vaccination et les comorbidités.

Évaluation du risque associé à l'administration d'une prophylaxie post-exposition

L'administration d'une PPE se fonde sur une évaluation du risque. L'évaluation et la décision quant à son administration doivent être réalisées en collaboration avec les autorités locales de santé publique et possiblement des autorités de santé animale. L'administration d'une PPE dépend de plusieurs facteurs, notamment :

l'espèce animale, y compris la prévalence de la rage chez :
- cette espèce
- d'autres espèces de la région
le type d'exposition comme :
- une morsure
- une exposition autre que la morsure, par exemple :
  - la transplantation d'organes infectés
  - le contact de la salive de l'animal infecté avec une égratignure ou des muqueuses
- le contact direct avec une chauve-souris (à moins que 1 de ces 3 modes d'exposition potentielle survienne, la transmission de la rage est très improbable)
les circonstances de l'exposition (avec ou sans provocation)
le statut vaccinal et le comportement de l'animal domestique
l'âge de la personne exposée
l'emplacement et la gravité de la plaie ou de la morsure (comme la grosseur et le nombre de morsures)

De façon générale, si la personne a été exposée à un chien, à un chat ou à un furet, il est possible de garder l'animal en observation pour des symptômes de la rage pendant 10 jours. Les autorités de santé publique et de santé animale collaborent pour mener à bien l'observation de l'animal. En général, l'excrétion du virus de la rage par la salive ne précède pas l'apparition des symptômes de plus de 10 jours. Ainsi, si l'animal demeure en bonne santé après la période d'observation de 10 jours, il n'a sans doute pas transmis la rage au moment de la morsure.

S'il n'est pas possible de garder le chien, le chat ou le furet en observation, l'autorité de santé publique locale ou les autorités de santé publique provinciales ou territoriales contribueront à l'évaluation du risque afin de déterminer s'il est nécessaire de procéder à une PPE.

Lorsqu'une personne entre en contact direct avec une chauve-souris, on lui recommande généralement de recevoir une PPE. De même, une exposition à tout animal sauvage terrestre nécessite habituellement une PPE, à moins :

que la présence de la rage soit peu probable chez l'animal
qu'on puisse rapidement effectuer des tests pour déceler la rage chez l'animal

Dans le cas de l'administration d'une PPE à des personnes immunocompétentes non vaccinées :

4 doses de vaccin devraient être administrées aux jours 0, 3, 7 et 14
1 dose de RIg devrait être administrée au jour 0

Les personnes immunocompétentes non vaccinées devraient également recevoir une cinquième dose du vaccin au jour 28 et comprennent les personnes :

immunodéprimées
prenant de la chloroquine ou tout autre médicament antipaludique
prenant des corticostéroïdes ou d'autres agents immunosuppresseurs

Les RIg ne devraient pas être administrées à une personne ayant déjà été adéquatement vaccinée. Dans le cas de personnes déjà adéquatement vaccinées nécessitant une PPE, on recommande uniquement 2 doses de vaccin, l'une administrée immédiatement et l'autre 3 jours après.

Pour en savoir plus :

Vaccins contre la rage : Guide canadien d'immunisation (Évaluation du risque associé à une exposition à un animal potentiellement enragé)

Surveillance

Les professionnels de la santé jouent un rôle critique dans la détermination et la déclaration des cas d'infection par la rage.

La rage chez l'humain est une maladie à déclaration obligatoire au Canada. Les professionnels de la santé doivent signaler les cas de rage chez l'humain à l'autorité de santé publique locale le plus tôt possible.

Au Canada, la rage chez les animaux est également une maladie à déclaration obligatoire en vertu de la Loi sur la santé des animaux. Tous les cas présumés doivent être signalés à l'Agence canadienne d'inspection des aliments.

Variants du virus de la rage

Dans le monde, la rage transmise par les chiens continue d'entraîner des milliers de décès chaque année dans plus de 150 pays et territoires. Elle touche principalement les communautés ayant un accès limité à des systèmes de santé et des soins vétérinaires.

Au Canada, le variant du virus chez les chiens n'est pas présent. Les animaux sauvages sont les principaux réservoirs de la rage. Les variants du virus chez les animaux sauvages comprennent les :

chauves-souris
renards
mouffettes
ratons laveurs

Tous les variants peuvent se transmettre :

au sein de l'hôte réservoir
à d'autres espèces de mammifères

Les humains et les animaux, tels que les chiens, les chats et le bétail, peuvent être infectés par n'importe quelle souche du virus de la rage s'ils sont exposés à d'autres animaux infectés par celle-ci. Les professionnels de la santé devraient être au fait du portrait épidémiologique de la rage dans leur région afin d'aider à déterminer si leurs patients sont à risque.

La figure 1 montre la distribution des variants du virus de la rage au Canada, à l'exception du variant du virus de la rage chez la chauve-souris, présent dans le nord du Canada, pour laquelle on se sert de l'étendue géographique de l'hôte.

Figure 1. La version textuelle suit. — **Figure 1 : Distribution des variants du virus de la rage au Canada entre 2016 et 2020**